နာသူအာ့လ်ဂျီအတွက် မျိုးဗျည်းစစ်ဆေးခြင်း - ခွဲစိတ်အန္တရာယ်နှင့် မလေးဂနန့် Hyperthermia ဖြစ်ပေါ်မှုမှ ကာကွယ်ရန်

အများအပြားခွဲစိတ်ကုသမှုများတွင် လူနာအိပ်မက်မက်နှင့် နာကျင်မှုမရှိစေရန်အတွက် အထွေထွေအိပ်စက်ဆေး (General Anesthesia) အသုံးပြုရန် လိုအပ်သည်။ ဤလုပ်ငန်းစဉ်ကို အေ့နက္စီယိုလော်ဂျီ (Anesthesiology) အဖွဲ့ဝင်များဖြစ်သော အေ့နက္စီယိုလော်ဂျစ် (anesthesiologists) နှင့် ခွဲစိတ်အိပ်စက်ဆေးသူနာပြုများ (nurse anesthetists) မှ ဂရုစိုက်စွာ စစ်ဆင်ဖော်ဆောင်ကြသည်။

ခေတ်သစ်အိပ်စက်ဆေးပညာသည် အလွန်လုံခြုံမှု့ရှိသော်လည်း၊ လူနာတချို့တွင် ဓာတုဗီဇဆိုင်ရာ (genetic) အန္တရာယ်ရှိနေကြောင်း၊ အချို့သော အိပ်စက်ဆေးပစ္စည်းများ (anesthetic agents) ကို သုံးသောအခါ ပြင်းထန်စွာတုံ့ပြန်နိုင်သည်။ ဤအခြေအနေကို မယ်လစ်နန်ဟိုက်ပာသမီးရာ (Malignant Hyperthermia, MH) ဟု ခေါ်သည်။ တခါတရံတွင် “အိပ်စက်ဆေးအာလျာရီ” ဟုလည်း ပြောကြသည်။

သတင်းကောင်းကတော့ ဓာတုဗီဇစမ်းသပ်ခြင်း (genetic testing) နောက်ဆုံးပေါ်နည်းလမ်းများကို လက်ရှိတွင် အသုံးပြုနိုင်ပြီး၊ ခွဲစိတ်မမီခွဲသူနာ၏ အန္တရာယ်ရှိစရာရှိမရှိအား ကြိုတင်သတ်မှတ်နိုင်သည့်အပြင် ပိုမိုတိကျစွာနှင့် လုံခြုံစိတ်ချစွာ အိပ်စက်ဆေးခန့်မှု့ကို စီစဉ်နိုင်ပါသည်။

 

မယ်လစ်နန် ဟိုက်ပာသမီးရာ (Malignant Hyperthermia) ဆိုသည်မှာ အရာအနယ်သာလဲ?

မယ်လစ်နန်ဟိုက်ပာသမီးရာသည် လူနာအတွက် အသက်ရုန်းကယ်ရနိုင်သည့် အန္တရာယ်ရှိသည့် တုံ့ပြန်မှုဖြစ်ပြီး၊ အထူးသဖြင့် အရှူသွင်းအိပ်စက်ဆေးများ (inhalational anesthetics) နှင့်ကြွက်သားတုန့်ပြန်ပစ္စည်း Succinylcholine များကြောင့် ဖြစ်ပေါ်နိုင်သည်။

ဤအိပ်စက်ဆေးပစ္စည်းများကြောင့် ကြွက်သားဆဲလ်များတွင် ကယ်လစီယမ် မထိန်းနိုင်ဘဲ ပြန်ထွက်လာခြင်းဖြစ်ပေါ်သည်။ ထို့ကြောင့်-

      ๐  ခြောက်မြန်လွန်းသော အသက်ပြန်လည်လုပ်ငန်း (Rapid metabolism)

      ๐  ကျော်လွန်ခွင့်မရှိသော ကိုယ်အပူချိန် မြန်မြန်တက်လာခြင်း (Sudden rise in body temperature)

      ๐  ကြွက်သားတင်းညက်ပုံ အလွန်ပြင်းထန်ခြင်း (Severe muscle rigidity)

ခွဲစိတ်စဉ် ဖြစ်ပေါ်နိုင်သည့် အဓိကလက္ခဏာများ

      ๐  ကိုယ်အပူချိန် ၄၀-၄၃ ဒီဂရီဆဲလ်စီယပ် (Sudden high fever - up to 40–43°C)

      ๐  နှလုံးခုန်နှုန်း မြန်မြန်မြှင့်တက်ခြင်းနှင့် အသက်ရှူ မြန်မြန်ယူမှု (Rapid heart rate and breathing)

      ๐  ကြွက်သား တင်းချုပ်ခြင်း (Muscle stiffness)

      ๐  ကြွက်သားပျက်စီးခြင်း (rhabdomyolysis), ဆီးချိုမျိုးအက်စစ်စစ် (metabolic acidosis) နှင့် ပါတားစီယမ်ဓာတုမြင့်တက်ခြင်း (high potassium levels)

      ๐  နှလုံးခုန်လတ်တခုန်တခု ဖြစ်ပေါ်ခြင်း (Cardiac arrhythmias)

CPIC/PharmGKB လမ်းညွန်ချက်အရ အောက်ပါ အထိရောက်ပစ္စည်းများသည် ယင်းရောဂါကို ဖြစ်စေနိုင်သည်-

      ๐  Sevoflurane

      ๐  Desflurane

      ๐  Isoflurane

      ๐  Halothane

အရှူသွင်းအိပ်စက်ဆေးတိုင်းသည် MH ဖြစ်နိုင်ပါသည်။

အလားတူမဟုတ်သော်လည်း မှန်ကန်သော ယခုပုံစံအောက်က IV အိပ်စက်ဆေးများ (intravenous anesthetics) ได้แก่-

      ๐  Propofol

      ๐  Ketamine

သည် အန္တရာယ်ရှိသောလူနာများတွင် လုံခြုံမှု့ရှိသည်ဟု ယူဆပါသည်။

 

မယ်လစ်နန်ဟိုက်ပာသမီးရာ ဖြစ်ပွားမှု့ မကြာခဏရှိသလား?

MH သည် ရှားပါးသော ရောဂါတစ်ခုဖြစ်ပြီး အိပ်စက်ဆေးလှုပ်ရှားမှု့ ၅,၀၀၀ မှ ၁,၀၀၀၀၀ မှာ ၁ ချိန်ညီနှုန်း တစ်ခုကဲ့သို့ ဖြစ်ပေါ်သည်။ သို့သော် ဤရောဂါသည် မိနစ်ပိုင်းအတွင်း မြန်မြန်ပြင်းပြင်း ကြီးထွားနိုင်သည်။

သေဆုံးမှုနှုန်း

      ๐  Dantrolene မသုံးမီက-
သေဆုံးမှုနှုန်း > ၈၀%

      ๐  ယခုအခေါက် (အစောပိုင်း သိရှိမှု + Dantrolene)-
သေဆုံးမှုနှုန်း ကို ၅–၁၀% အောက်သို့ လျှော့ချနိုင်သည်။

အဓိကကွဲပြားချက်မှာ အစောပိုင်းသုံးသပ်ခြင်းနှင့် ကြိုတင်ပြင်ဆင်မှု့ တွင်တည်ရှိသည်။

 

မယ်လစ်နန်ဟိုက်ပာသမီးရာ ၏ ဓာတုဗီဇအကြောင်းရင်းများ

MH သည် ဆေးပညာဓာတုဗီဇရောဂါ (pharmacogenetic disorder) ဖြစ်ပြီး ကြွက်သားရှိ ကယ်လစီယမ် ထိန်းချုပ်မှု့ ပေါင်းသင်းသော ဓာတုဗီဇများ ပြောင်းလဲခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပေါ်သည်။

အဓိက ဓာတုဗီဇများ

      ๐  RYR1
အဓိက ဓာတုဗီဇ (~၅၀ - ၇၀% MH ဖြစ်ပေါ်မှု့အတွက် တာဝန်ယူသည်)

      ๐  CACNA1S
နည်းကြားမှု့များ (~၁%)

      ๐  STAC3
အချို့ကြွက်သားရောဂါများနှင့် MH အန္တရာယ်နှိုင်းယှဉ်စပ်လျဉ်းထားသည်။

 

မျိုးရိုးဗီဇဆက်ခံပုံ - မိသားစုအတွက် အရေးပါချက်

MH သည် Autosomal Dominant Inheritance Pattern (အလိုလိုတစ်မျိုးချင်းပေါ်ပြူလာသော မျိုးရိုးဗီဇဆက်ခံပုံ) ကိုလိုက်နာသည်၊ ဆိုလိုသည်မှာ-

      ๐  မိဘတစ်ဦး၌ ဗီဇပြောင်းလဲမှု့ရှိပါက၊ သားသမီးတစ်ဦးစီသည် ၅၀% အစိတ်အပိုင်း နာဆက်နိုင်သည်။

      ๐  ပထမတန်းဆွေမျိုးများကို စစ်တမ်းအောင် စုံစမ်းသွားသင့်သည်။

      ๐  ဗီဇသယ်ဆောင်သူများသည် အထိရောက်ပစ္စည်းနှင့် တွေ့ကြုံမှသာ သက်သာချက်မျှသာ ဖြစ်ပေါ်နိုင်သည်။

 

လက်ရှိ ရောဂါစစ်ဆေးနည်းများ

၁။ ဓာတုဗီဇစစ်ဆေးခြင်း (Genetic Testing)

RYR1, CACNA1S နှင့် STAC3 ဗီဇပြောင်းလဲမှု့ရှိမရှိ စစ်ဆေးရန် သွေးနမူနာဖြင့် စမ်းသပ်သည့် နည်းသည်-

      ๐  မထိခိုက်ပါဘဲ အဆင်ပြေသည်။

      ๐  ခွဲစိတ်ခန့်မှန်းသတ်မှတ်မှု့ မတိုင်မီ ပြုလုပ်နိုင်သည်။

      ๐  “MH-susceptible” လူနာများကို သီးသန့်ဖော်ထုတ်နိုင်သည်။

၂။ ကြွက်သားစမ်းသပ်ခြင်း (IVCT/CHCT)

      ๐  In Vitro Contracture Test (IVCT)

      ๐  Caffeine-Halothane Contracture Test

ဤနည်းလမ်းများသည် “gold standard” ဓာဏ်မှတ်ရာဂါစစ်ဆေးမှု့ ကိုယ်တိုင်ဖြစ်သည်-

      ๐  ကြွက်သား ဖယ်ယူစစ်ဆေးရမည်။

      ๐  အထူးစစ်ဆေးခန်းများတွင်သာ ပြုလုပ်နိုင်သည်။

      ๐  ဓာတုဗီဇရလဒ် မသေချာမှု့ရှိပါက သို့မဟုတ် မိသားစုသမိုင်းသက်သက်သယောင်ဖြစ်ပါက သုံးသည်။

 

အဘယ်သူများ စစ်ဆေးသင့်သနည်း?

CPIC/PharmGKB လမ်းညွန်ချက်အရ အောက်ပါအခြေအနေများရှိသူများ အတွက် စစ်ဆေးခြင်း အကြံပြုထားသည်-

      ๐  အိပ်စက်ဆေးအသုံးပြုစဉ် တုံ့ပြန်မှု့အဆော့အပြစ်ရှိသူများ

      ๐  မယ်လစ်နန်ဟိုက်ပာသမီးရာ မိသားစုသမိုင်းရှိသူများ

      ๐  Central Core Disease, Multiminicore Disease ကဲ့သို့ ကြွက်သားရောဂါများရှိသူများ

      ๐  မခိုင်မပြတ် နောက်သော်လည်း သတင်းအချက်မရှိတဲ့ သာမန်မဟုတ်သော ဟိုက်ပာတသမီးရာလက္ခဏာများ / ကြွက်သားပျက်စီးမှု့ရှိသူများ

      ๐  အရှူသွင်းအိပ်စက်ဆေးဖြင့် ခွဲစိတ်မည့် အန္တရာယ်ရှိသူများ

 

ဓာတုဗီဇစမ်းသပ်ခြင်းသည် ခွဲစိတ်လုံခြုံရေးကို မည်သို့ မြှင့်တင်ပေးသလဲ

လူနာအန္တရာယ်မြင့်မှု့ကို မှတ်သားနိုင်ပါက ဆေးဘက်အဖွဲ့သည်-

      ๐  အရှူသွင်းအိပ်စက်ဆေးတောင်းစားခြင်း အစား စုစုပေါင်းသွေးကြောအိပ်စက်ဆေး (Total Intravenous Anesthesia, TIVA) အသုံးပြုနိုင်သည်။

      ๐  Dantrolene ကို ကြိုတင်ပြင်ဆင်နိုင်သည်။

      ๐  မိသားစုဝင်များအား တုံ့ပြန်မှု့အန္တရာယ်နှင့် စစ်ဆေးမှု့အတွက် သတိပေးနိုင်သည်။

ခေတ်သစ်ပညာတိုးတက်မှု့ကြောင့် သေဆုံးမှုနှုန်း ၈၀% ကျော်မှ ၅–၁၀% အောက်ရှိသို့ လျှော့ချနိုင်ခဲ့ပြီဖြစ်၍ အစောပိုင်းသိရှိမှု့ နှင့် ကြိုတင်ကာကွယ်မှု့ အရေးပါမှု့ကို ထင်ဟပ်ပေးသည်။

 

တိကျသော ဆေးပညာ: မဖြစ်မီကိုယ်ပိုင် အန္တရာယ်ကို သိ

အိပ်စက်ဆေးအာရုံခံမှု့အတွက် ဓာတုဗီဇစမ်းသပ်ခြင်းသည် တိကျသော ဆေးပညာ (Precision Medicine) ၏အစိတ်အပိုင်းတစ်ခုဖြစ်ပြီး၊ လူနာ၏ ဗီဇဓာတ်စည်းလုံးမှု့အပေါ် အခြေခံ၍ ဖြေရှင်းပုဒ်သီးသန့်ချနိုင်စေရန် ဆေးသမားများအား အထောက်အပံ့ပေးသည်။

မယ်လစ်နန်ဟိုက်ပာသမီးရာ သည် ရှားပါးသော်လည်း အန္တရာယ်အလွန်ဖြစ်ပျက်နိုင်ခြေကြောင့် ခွဲစိတ်မမီ အန္တရာယ်သုံးသပ်မှု့ အလွန်အရေးကြီးသည်။ အထူးသဖြင့် အန္တရာယ်ရှိသူများ သို့မဟုတ် ခွဲစိတ်လုပ်ရန်စီစဉ်နေသူများအတွက်ဖြစ်သည်။

 

နိဂုံးချုပ်

အိပ်စက်ဆေးအာရုံခံမှု့အတွက် ဓာတုဗီဇစမ်းသပ်ခြင်းသည် လူနာလုံခြုံရေးအတွက် အရေးပါသည့် တိုးတက်မှု့တစ်ခုဖြစ်သည်။ ခွဲစိတ်မတိုင်မီ အန္တရာယ်ရှိရာကို သတ်မှတ်နိုင်ခြင်းဖြင့်၊ ဆေးဘက်ဝန်ထမ်းများသည် အသက်အန္တရာယ်အထိဂေဟာမြန်နိုင်သည့် ပြဿနာ မဖြစ်စေရန် ကာကွယ်နိုင်ပြီး၊ လူတစ်ဦးစီအတွက်သီးသန့် ပြုစုစောင့်ရှောက်မှု့ကိုလည်း ချနိုင်သည်။

 

ရင်းမြစ် : Bangkok Hospital Phuket

**ArokaGO Content Team မှ ဘာသာပြန်ပြင်ဆင်တင်ပြပါသည်